Истинските пемфигус, лечение, причини, симптоми, превенция
- Кое е вярно пемфигус
- Какво предизвиква истински пемфигус
- Патогенеза (какво се случва?) По време на истински пемфигус
- Симптомите на истинската пемфигус
- Диагноза вярно пемфигус
- Лечение вярно пемфигус
- Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате един истински пемфигус
Кое е вярно пемфигус
Вярно (acantholytic) Pemphigus - хронично рецидивиращ, хормонално зависим заболяване, което се случва в процеса на генерализирана разпространение на блистери, при което общото здраве страда. Заболяването има прогресивен ход. Понякога това може да се случи периоди на ремисия с различна тежест и продължителност. Болен човек обикновено е 40-60 години.
Какво предизвиква истински пемфигус
Причини и механизми за развитие на пемфигус не е известна, въпреки че има голям брой теории. Те включват инфекциозни, имунологични, метаболитни, неврогенно, ендокринни, ензимно, токсично. Най-призната причина за повечето изследователи са автоагресивни имунопаталогичните процеси в организма. Това се потвърждава от откриване на антитела срещу междуклетъчното вещество в засегнатата кожа, кистозна течност и серума на пациенти.
метод имунофлуоресцентно изследване заявка потвърждава присъствието на характеристиката само при пациенти с пемфигус луминисценция в междуклетъчното пространство в гръбнака слой на епидермиса. Това е най-вероятно, че автоимунните механизми с пемфигус са патогенни, не етиологичен значение.
Патогенеза (какво се случва?) По време на истински пемфигус
- инфектиране бели мишки и зайци съдържание мехурчета;
- заразената пилешки ембриони снимки от пациенти с пемфигус да образуват мехурчета в ембриона;
- положително свързване на комплемента, съдържанието на мехурчета получени и серумите на пациенти с пемфигус и дерматоза Дюринг;
- Откриване на вируса в клетките пемфигус образувания по електронна микроскопия, разкриващи цитопатогенен ефект на кръвния серум и съдържанието на пациенти мехурчета с пемфигус и дерматоза Дюринг използване на метода на тъканна култура и други. Но тези данни не са абсолютни доказателства за вирусен характер на заболяването.
Налице е също така появата на концепцията за неврогенен пемфигус. който е един от първите, който поддържа и насърчава PV Николски. Той вярва, пемфигус невро-трофично заболяване, което се причинява от дегенерация на нервни клетки. В полза на тази теория, случаи на дерматози, дадени след нервно-травма, тежко емоционално състояние. В някои случаи, при пациенти, които са починали от ръка, крак, бяха открити дегенеративни промени в клетките на гръбначния мозък и продълговатия мозък и гръбначния ганглии. Тези промени вероятно ще имат патогенен характер.
Обменът се основава на теорията на записани пациенти с пемфигус значителни промени на вода, минерални и протеинов метаболизъм. Натриев хлорид обмен регулира функция на надбъбречната кора. Това е известно като минералкортикоидната. Тази теория има клинични доказателства: ефективността на лечение на пемфигус стероидни хормони, повишено отделяне на кортикостероиди при тези пациенти, които потвърждават депресия, до изчерпване на тяхната глюкокортикоидния функция на надбъбречната кора. За концепцията за ендокринна етиология на пемфигус каже известни случаи на болестта при бременни жени и изчезването на неговата след раждането. Но най-вероятно, че Нарушения на метаболизма и ендокринната система не са председатели с пемфигус и се срещат за втори път в отговор на всеки друг фактор. Наред с другите неща, има спорадични наблюдения на наследствен предаване на пемфигус.
Симптомите на истинската пемфигус
Съществуващата класификация разграничава четири форми на истинската пемфигус:
- вулгарно (нормално);
- вегетиращ;
- крилото (Ексфолиативен);
- себореен.
Истинските пемфигус най-често срещаните при жените. Преобладаващата възраст за появата на пемфигус варира между 40 и 60 години. В детството и юношеството е рядко и се характеризира с тежка, често злокачествени разбира се, до смъртта.
Вулгарен (нормално) Pemphigus
Пемфигус вулгарис е най-честата форма на всички форми на истински пемфигус (приблизително 75% от случаите). При този тип дерматоза първи засегнати лигавиците на устата и фаринкса, впоследствие влиза в процес ангажимент торса на кожата, крайниците, лицето, външните гениталии, слабините и аксиларните гънки. Заболяването има тежка хронична. Характеризира се с внезапно начало, когато без видима причина на заден план при първата поява здрава кожа здраво, а след това бързо се превръща в летаргични мехурчета с малки размери. В началните етапи на заболяването, те са пълни с прозрачна серозен течност, която впоследствие става мътен. Под мехурчетата бързо формира сълзене ерозия на различни форми. Wound ерозирали повърхности води до образуването на кора пластове кафяв цвят, който продължава след падане кафеникаво пигментация.
Важно клинично и диагностика на пемфигус е симптом или явление Nikolsky. Тя се причинява от дегенерация в Malpighian слой на кожата, така наречената "acantholysis", се крие във факта, че когато се дръпне парче гума на пикочния мехур се появява четата на епидермиса на очевидно здравата кожа. Също така в кожата триене, които изглежда, здрави и е разположена между мехурчета възниква лесно отхвърляне на горните слоеве на епидермиса.
Когато има пемфигус диагностичен тест, наречен симптом на азбест-Hansen. Тя се крие във факта, че натискът върху пикочния мехур все още не е разкрил на пръста може да се разглежда като течността в балона отделя съседните площи на епидермиса и самия балон пред очите на увеличението на размера на периферията. Но Николски знак за истинска пемфигус не е абсолютно необходимо да влизат само на болестта, въпреки че е от голямо значение за диагнозата. Този симптом се среща в други дерматози: булоза epidermolizis, стафилококов синдром на изгорена кожа, синдром на Lyell. Почти всички пациенти с пемфигус този симптом е положителен само в острата фаза. В други случаи то е отрицателно заболяване.
Ами съвпадение лечение на пациенти с истинските пемфигус значително удължава ремисия (подобрение) и отлага появата на периоди от рецидив и поддържаща терапия чрез използване на стероидни хормони поддържа живота на много години.
Тази форма на пемфигус в началните етапи на развитието на клинични признаци, подобни на пемфигус вулгарис и често започва с появата на мехури по лигавиците на устата. Но вегетиращи пемфигус се наблюдава тенденция на мехурчета, разположени около отворите, пъпа, и по-големи кожни гънки (аксиларни, ингвинални, бедрена, mezhyagodichnoy, под гърдите, зад предсърдие). Когато мехурчетата се пукат, а след това на тяхно място се образуват ерозия, покрита с мръсна патина и papillomatous израстъци. В същото време, голяма част от ексудат. Налице е тенденция за синтез и образуването на големи лезии vegetiriruyuschih повърхности, в някои места с руо-некротичен гниене. Симптомът често е положително Николски. Пациентите изпитват болка и парене, които пречат активни движения.
При успех, лечение на растителност се запечатва, се сушат, настъпва епителизация на ерозии с тежка остатъчна пигментация. Въпреки това, някои пациенти могат да развият бързо изтощение, а някои от тях умират.
Крилото (Ексфолиативен) пемфигус
За тази различни пемфигус acantholysis характеристика рязко, което води до разработването на повърхностни пукнатини, превръщайки се в мехурчета в бъдеще. При възрастни листо-пемфигус е по-често, отколкото vegetiriruyuschaya, и при деца го има предимство пред другите видове пемфигус вулгарис.
Заболяването започва с очевидно здрава кожа с появата на отпусната, с тънък мехури гума, която се издава леко над повърхността. Аутопсия мехурчета минава доста бързо, и обширна ерозия формира на тяхно място. Но по-често мехури гуми сбръчкват, образувайки от тънко, като везни, корички. Под ерозия кора epiteliziruyutsya бавно. Layered кора формира поради образуването на нови части на ексудат (освобождаване) и наподобяват еклери, така че това разнообразие от пемфигус се нарича "листа форма" - Ексфолиативен.
Симптом П. В. Nikolskogo, описан през 1896 г., когато става foliaceous пемфигус винаги драматично положителен. Заболяването има дългосрочна хроничен курс с периоди на спонтанно подобрение. В резултат на развитието на процеса на постепенно той заема обширни участъци от кожата, което е спад с кожата на главата, и често се случва, от вида на еритродермия. Тя рядко се сблъсква лигавиците на устата. В екстензивност на лезии зависи от тежестта на общото състояние на пациента. Ако джобовете са малки, тогава състоянието е счупен малко, и в общи лезии, наблюдавани повишаване на температурата, смущения на вода и обмен сол, прогресията на анемия, еозинофилия. Пациентите в тези тежки случаи, отслабват, губят тегло, докато развитието на кахексия.
Seborrheic (еритематозен) Pemphigus - Санир-Usher синдром
Това заболяване е вярно пемфигус, тъй като той може да премине в листа форма или вулгарно.
За себореен пемфигус дълго, но в повечето случаи доброкачествени. Най-често първоначално засегнатата кожа на лицето, гърдите и гърба. Понякога този процес се отразява на кожата на главата. Близко разположени един до друг мастни кора оформени на зачервена кожа, т. Е. На еритематозен фон. Процес на лицето е подобен на външен вид да еритематозус на картината белези.
влажни ерозии се намират под кората. Ако тези повърхности ерозирали да се направи цитонамазка-марка, тогава е възможно да се идентифицират анатомични клетки. Доста често невидими мехурчета, и по този начин създава невярна представа за върховенството на корички. На лигавиците на себореен пемфигус възниква само от време на време, но ако процеса на заболяването те разработват, то е лошо прогностичен белег.
За този тип пемфигус характеризиращ интраепиI дермален абсцеси (интрадермални язви), които се състоят от еозинофили (левкоцити).
Диагноза вярно пемфигус
Ако заболяването е класически, диагнозата не е трудно. Пемфигус трябва да се разграничава от мултиформен еритем, булозна toxicoderma, дерматоза херпетиформен Дюринг, булозна епидермолиза, булозни форми на лупус еритематозус.
Лечение вярно пемфигус
Назначава се от стероид схема хормони. Първо третиране се извършва ударни дози. Преднизолон или метилпреднизолон - 40-60 мг triamptsinolon - от 32-48 мг, дексаметазон - 4-6 мг на ден. В случай на прекратяване на появата на нови лезии, намаляване на феномена на ексудат в лезии по-ниска доза от хормони, но го правя много бавно, за да се избегне влошаване на процеса и да се предотврати "феномена на отмяната" на стероидни хормони.
Поддържащата доза хормони се назначава строго индивидуално за всеки пациент, така че да е минимално и да не води до рецидив на заболяването. Такова лечение се провежда в продължение на дълго време. За да се намали дозата на кортикостероидни хормони и предотвратяване на сериозни усложнения, причинени от тях, хормоните комбинирани с едновременно назначаване на цитостатични лекарства - имуносупресивни лекарства, които включват: метотрексат, азатиоприн, prospidin. Прилага и анаболни хормони - metilandrostinolon, Nerobolum, metilandrostendiol, калциеви добавки, калий, средства за увеличаване на фагоцитоза (пентокси, метилурацил, аскорбинова киселина, витамини, рутин, Ascorutinum, рибофлавин, калциев пантотенат, фолиева киселина). В случай на присъединяване на вторични инфекции антибиотици са използвани.
От голямо значение е симптоматична терапия. което зависи от общото състояние на пациента - кръвопреливане, инфузия на нативния плазма администриране у-глобулин, чернодробни лекарства (хепарин, vitagepankreatin таблетки "Gepavit") autohaemotherapy.
Пациентите трябва да се придържат към балансирано съдържание на протеин, калций и витамини диета. В присъствието на големи пациенти кожни лезии, и лигавицата предписано чести топли бани с дезинфекционни разтвори, например, с калиев перманганат, последвано от прилагането на дезинфектанти: течност Castellani, 1-2% воден разтвор pioktanina, 5% borno- нафталинови мехлеми и др засегнатата кожа смазват кортикостероидни мехлеми ( "lokakortena" "Flyutsinar" "Dermazolon" "Oksikort" "gioksizon" и др.).