системата на комплемента - studopediya
Структурата на системата на комплемента:
1. Протеин - активатори (първични компоненти) - C1qrs, С2, С3, С4.
2. ограничен последователност на протеини (терминални компоненти) - С5, С6, С7, С8, С9.
3. Фактори алтернативен път на активиране - Ди Bi. P.
4. Инхибиторите на протеин и активатори:
· Като ензимната активност - фактор I, C3b - инактиватор, карбоксипептидаза.
· Подвързване и конкурентните протеини - S4vr (С4 - свързващ протеин), витронектин или S - протеин, С1 - INH (С1 - инхибитор), фактор H, DAF (CD55 - фактор увеличаване гниене), CD59, МСР (CD46).
C2b инактивира от С4ВР и DAF, C3b се инактивира фактор Н. CR1 б
5. рецептори за комплементни протеини. Определени CR - допълва рецептор.
Системата на комплемента е около четиридесет функционално свързани плазмени протеини: компоненти фактори регулаторни протеини и рецептори. Те са способни да последователно активиране форма каскада с ограничен неспецифични цитотоксични ефекти срещу бактерии, гъби, вируси, туморни клетки, клетки на трансплантация и други.
Допълване е част от мега Хагеман. заедно с кръвосъсирването, фибринолитична и кинин - каликреин система.
.. Фрагменти - деградация компонент продукти: C3A, C3b и т.н. Ако фрагментът се инактивира, след това се добавя буквата I. S3ai; с ензимната активност на протеините са означени с буквата D на линията -. С4 # 945;, С4 # 946; - е единична верига пептидни молекули.
Биосинтезата на протеини на комплемента е в черния дроб, тънките черва епител, костен мозък, далака и макрофагите.
Синтез и използване, активиране и инхибиране са лабилни равновесие и плътно регулира. В някои случаи, един компонент полипептидни вериги от С1-С8 синтезирани отделно и сглобени точно преди секреция като двоичен оръжие. Синтез на комплемента в ембрионален период започва с 6 седмици на развитие, и 10 седмици вече регистрирани цитотоксична активност.
Механизми на активиране на комплемента:
1. класически начин - зависим имунен комплекси
2. лектин - в близост до класическото
3. Алтернативен - зависим фактор P
4. протеаза - в близост до алтернатива, но не зависи от Р. на фактор
Класически път на активиране.
Работи антиген + комплекс антитяло (имунен комплекс - IR), т.е. изисква понастоящем специфичен имунен процес. Той може да тече антиген + С, - реактивен протеин, лектин или маноза (лектин път) - MBL. Поставяне на повърхността на клетка - мишена (*: бактерия) антитяло първоначално промени, които трябва да бъдат отстранени по-късно се допълват. Съединение антитяло с антиген води до промяна в пространствената конфигурация на антитялото, което дава възможност за по-нататъшно C1q свързване тях.
Въпреки това, за стабилно фиксиране изисква molekulaIgM 1 или 2 IgG молекула. Други класове Ig не активират комплемента.
С1 компонента от комплемента се състои от три компонента: C1q, С1г, C1s.
C1q - мономер, С1г - димер (preproteaza C1s), C1s - димер (preproteaza за С2 и С4).
Външно C1qrs молекула има формата на лале.
Физиологични и патологични ефекти на активират комплемента фрагменти.
C2a - kininopodobnaya вещество, което дразни болкови рецептори.
С4а - причинява силна разширение на капилярите и силна тъкан подуване
C3b - стимулира адхезия и опсонизацията
C3A, С5а - анафилатоксини 1 и 2, съответно, те стимулират хемотаксис на клетки във възпалителния фокуса, причинявайки гладко мускулен спазъм, повишена капилярна пропускливост, дегранулация на мастни клетки (например, чрез хистамин). С5а фрагмент е по-агресивен от C3A. С5а има мощна способност за цитолиза (образувани много кислородни радикали).
S5b6789 ... 9 - субстанция, която има форма на кухо цилиндрично с lipidsvyazyvayuschimi центрове, то membranatakuyuschy комплекс. Цилиндър с отвори 10 пМ диаметър, който поради lipidsvyazyvayuschih центрове способни фиксирани върху клетъчната мембрана - мишена го перфорират, при което съдържанието на клетките потоци от (или по-скоро към клетка включват натриеви йони и вода).
Основните функции на комплемента.
1. Микробициден - насочено срещу бактерии, вируси, гъбички,
2. цитолитичен - срещу туморни трансплантация на клетки в патологията - срещу собствен (с дефекти на регулиране и ухапвания от насекоми или влечуги).
3. За да участвате в възпаление - C2a, C3A, С4а, С5а
4. активирането на фагоцитната реакция хемотаксис, опсонизиране, адхезия и абсорбция. Основната фрагмент -C3b, но и стимулира хемотаксис C3A iS5a.
5. взаимодействие с други части на мега фактори на кръвосъсирването, Хагеман 12 - е в състояние да активира системата на комплемента чрез алтернативен път.
Каликреин, плазмин, тромбин - активиран С3, С4, С5, В.
6. участва в регулацията на имунния отговор
7. участва в алергични реакции - анафилатоксини.