И все пак е заболяване при възрастни
Възпалително заболяване с неизвестна етиология характеризира с повтарящи се напрегнат треска, макулопапуларен обрив, и артрит. Първо, описан от Джордж Все пак през 1986 г. при деца, а през 1972 г. - при възрастни.
Етиологията е неизвестна. Ролята на вирусен (рубеола, еховирус 7, Epstein-Barr вирус, tsitL megalovirus, параинфлуенца и парвовирус) и bakteriali правителствен (Yersinia enterocolitica, и Mycoplasma пневмония инфекции.
епидемиология
честота все пак е заболяване при възрастни е 0,16 случая на 100 000 души годишно. Има двойно разпределение възраст: първият връх честотата на 15-25 години, а вторият - в 36-46 години. В много редки случаи заболяването се развива след 70 години. Тази болест се среща с еднаква честота при мъже и жени.
Клинични признаци и симптоми
Температурата е обикновено от вида на септичен всеки ден, най-малко 2 пъти през деня в сутрешните и вечерните часове, се характеризира с много бързо нарастване на темпера обиколки (при 4 ° С в продължение на 2-3 часа). В 20% от пациентите, повишаване на температурата се поддържа през целия ден.
Кожната лезия появява макулопапулозен обрив розово или виолетово оцветяване с локализация на гръдния кош, ръцете, краката, в областта на механично дразнене, се появява в вечер и през нощта, почти не се среща по лицето, ръцете и петите. Понякога обривът се появява само на фона на повишаването на температурата и се придружава от сърбеж. Обикновено обривът се разглежда като проява на лекарствена алергия при пациенти, приемащи антипиретични лекарства и антибиотици за треска.
Поражението на опорно-двигателния апарат, проявява чрез артралгия, миалгия и артрит се наблюдава при всички пациенти. При повечето пациенти, ставно заболяване напредва с развитието на разрушителни артрит. Само малък брой от пациентите имат място само артралгия и миалгия. Най-често се наблюдава симетричен ставни заболявания карпалния-фаланга и дисталния интерфалангеални SUS avov (последният е много рядко при други ревматични заболявания). Артрит не мигрират, често се свързва с доста дълъг сутрешна скованост
Характерна особеност на заболяването е анкилоза карпометакарпална и mezhpyastnyh стави, кости малко петата и С2 шийните прешлени NW. Описва прогресивно разрушаване на тазобедрената става. Характеризира се с тежки мускулни болки, тежестта на която съвпада с пика на треска.
Възпалено гърло със симптоми на фарингит - доста типичен симптом на заболяването е рядко в други ревматични заболявания.
Чернодробното увреждане се проявява чрез увеличението, повишени нива на чернодробните ензими, и алкална фосфатаза.
Лимфаденопатия се характеризира с увеличаване на шийката на матката и подчелюстната лимфен спленомегалия, разкри една трета от пациентите.
Поражението на сърдечно-съдовата система и белите дробове се появи перикардит (много рядко миокардит), плеврит, които са определени в 30-40% от пациентите. Рядко се развиват двустранни белодробни инфилтрати, които приличат на алвеолит или пневмония.
Други редки прояви включват умерено силна болка в корема (9%), заболяване на централната нервна система (преходни екстрапирамидни нарушения, патологични рефлекси Babinski, епилептични припадъци, разумно невропатия), увреждане на бъбреците (по време на треска, протеинурия и microhematuria), заболяване на очите: конюнктивит, ирит , кучко кератоконюнктивит.
Лабораторни изследвания. Те открили различни патологични разстройства, но нито един не е специфична за заболяването.
Почти всички пациенти, увеличение в повечето ESR в комбинация с неутрофилна левкоцитоза (повече от 15 000 / mm3) (80- 90%), нормоцитна. нормохромна анемия, рядко Coombs-положителен хемолитична анемия, тромбоцитопения, тромбоцитоза е много рядко. България и АНП не са открити.
Легенда:
■ треска с температура> 39 ° С, за около повече от 1 седмица.
■ артралгия, продължаваща повече от 1 седмица.
■ Типичният обрив
■ левкоцитоза (10000 / mm2 или повече), 80% гранулоцити.
вторична:
■ Болки в гърлото.
■ лимфаденопатия и / или спленомегалия.
■ нарушена чернодробна функция
■ Липса на България и АНП. Следва да бъдат изключени:
■ инфекция (особено сепсис и инфекциозна мононуклеоза)
■ злокачествени новообразувания (особено злокачествен лимфом).
■ Други ревматични заболявания (особено, полиартерит нодоза, ревматоиден васкулит).
За да се диагностицира болестта на Still при възрастни нужда 5 или повече критерии,
клиничните препоръки
NSAIDs са добре контролирани от треска и системни прояви. Ако няма ефект преднизолон 0.5-1.0 мг / кг, и за животозастрашаващи усложнения (тежко увреждане на черния дроб, дисеминирана вътресъдова коагулация, сърдечна тампонада) извършва импулс терапия.
Контролирани проучвания на "основния" противовъзпалителната терапия все още не са извършени. Има доклади за ефективността на златни соли, azatipnrina, метотрексат, циклофосфамид в стандартни дози.
Наскоро получени данни за високата ефективност на инфликсимаб при пациенти refrzkternyh към стандартната терапия (НСПВС, глюкокортикоиди високи дози, метотрексат). Лечението (средно след 3 цикъла) всички пациенти са показали значително клинично подобрение (намаляване на болката в ставите, изчезването на симптомите на артрит, треска, обрив, лимфаденопатия и tekatosplenomegalii) и лабораторно (СУЕ и CRP нормализация параметри.