Какво е болест на Стил

И все пак е заболяване се нарича възпалително заболяване, характеризиращо се с висока температура, обрив, болки в ставите и редица други симптоми. Това е мулти-системно патология - участва в патологичния процес може да бъде много различни системи на тялото ни. За щастие, тя се среща рядко - тя засяга около 1 на 100 хиляди жители на планетата. Мъжете и жените страдат със същата честота, връх честотата в млада възраст (15 до 25 години).

На защо има болест на Стил, обаче тя се характеризира с симптоми на тази болест диагноза и лечение на принципите ще научите от тази статия. Но първо ние Ви каним да се запознаете с някои исторически данни.

историческа информация

Преди повече от век, през 1886 г., първото списание Lancet описано набор от симптоми - висока температура, обрив и болки в ставите. След това тази патология счита за форма на ревматоиден артрит. Година по-късно, на същото заболяване интересуват педиатър Джордж. И все пак, който го е диагностициран при малките си пациенти и се разглежда като форма на ЮРА (ювенилен ревматоиден артрит). И само на 60 години по-късно, през 1966 г., все пак е заболяване е открито като независим нозологична форма с оглед на характерната клинична картина не само на децата и юношите, но също и при възрастни.

Причините и механизмът на развитие

Смята се, че важна роля в развитието на вирусите на болестите Все още играем.

Причини за възникване на болестта на Still, както и почти всички от ревматични заболявания, напълно непознати до този момент. Изследователите предполагат, няколко теории за появата на това заболяване, но никой от тях все още не са официално потвърдени.

• Вероятно роля в развитието на заболяването играе инфекциозен фактор. Тази теория се приема, че заболяването е все още е синдром реактивен инициира приемане на някои бактерии (особено, микоплазмени или Yersinia) или вируси (цитомегаловирус. Рубеола вирус. Параинфлуенца, Epstein-Barr вирус).
• Възможно е да има генетична предразположеност към заболяването. Въпреки това, гените, отговорни за развитието му, все още не са намерени.
• Имунологични теория се поддържа само при някои пациенти, на кръвта, в която открити циркулиращи имунни комплекси.

Клетките на имунната система, за да отговарят на всички фактори на болестта провокира - произвеждат вещества, които допринасят за възпалителния процес (по-специално, тумор некрозис фактор α, или TNF алфа). Последно активира синтеза на други провъзпалителни вещества - интерлевкин-1 и интерлевкин-6. Тя интерлевкин-1 е причина за повишаване на телесната температура, тъй като действа директно върху центровете терморегулаторни в хипоталамуса. Освен това стимулира производството на чернодробни протеини, остра фаза на възпаление, по-специално, С-реактивен протеин (CRP).

И все пак е симптоми на заболяването

Това заболяване се характеризира с номер на голямо разнообразие от симптоми, които по някакъв начин могат да се комбинират един с друг. Въпреки това, никой от тях не е патогномонична (характеристика директно към тази патология). Ние списък основните симптоми.

температурата на тялото на пациента се покачва до 38-39 ° С и повече. Оказва се, изведнъж, почти всеки ден, по едно и също време, най-вече във вечерните часове, най-малко - сутрин и следобед. Купирана самостоятелно или след получаване антипиретични лекарства на нестероидното противовъзпалително лекарство. Всеки пети нормализиране на телесната температура на пациента не е маркиран - тя се увеличава по време на периода на остро заболяване.

Изригвания имат формата на петна от розов цвят, разположени на нивото на кожата, или папули, леко извисяващ се над него. Като правило, не сърбят, но някои пациенти все още празнуват сърбеж.

Обикновено обривът се появява през нощта, в разгара на треската, на сутринта по-блед и през деня изчезне напълно, но през нощта, като следващото увеличение на телесната температура, се появи отново.

Типични места за обриви - проксималната (най-близо до тялото) на ръцете и краката, действителна торса, врата, най-малко - лицето. В една трета от случаите, обриви, проявяващи се в местата за постоянно увреждане на кожата, изстискване си елементи от облеклото (например, гумени ленти). Тази функция се нарича "Koebner феномен."

Болки в ставите и мускулите

Артралгия кажа по-голямата част от тези, които страдат от болест на Стил. Като правило, не е поражение на малките стави на ръцете (особено дисталния вътрешнофалангова - между нокътя и средната фаланга) и ставите на китките (до анкилоза - пълна липса на мобилност в тях). В по-ранен етап на заболяването в патологичния процес участва съвместно един - мъж чества болезненост в него по време на движение, и / или в покой. Поради рядкото разпространение на болестта симптоми често неправилно счита за проява на токсичност, което се случва на фона на висока температура. Тъй като развитието на патологичния процес, участващи в нея все повече и повече стави - в допълнение към горното е темпоромандибуларна, междупрешленните, лакътя, бедрото, и други метатарзофалангеалните ставите. Но артрит дисталните стави интерфаланговите за разграничаване Все болест от други ревматични заболявания, по-специално от SLE и ревматоиден артрит - за тези патологии поражение на тези съединения не е типично.

Други симптоми

Пациентите могат да бъдат объркващи:

• възпалено гърло (тя е от този симптом дебют болест на Стил в два от трите пациентите, постоянна болка, обикновено печене характер);
• увеличаване на цервикални лимфни възли (често придружени от възпалено гърло, поради което се счита за регионална лимфаденопатия, придружаваща инфекциозен процес в горните дихателни пътища; последователност лимфни възли умерено гъста, те са подвижни, не запоени една към друга и околните тъкани; изразена плътност на лимфен възел, изолирани увеличението му сближаване с тъканите, разположени около благоприятства ракът, а не болест на);
• хепатоспленомегалия;
• коремна болка;
• плеврит;
• асептична пневмония (симптоми наподобява тази двустранна пневмония);
• перикардит;
• миокардит;
• сърдечна тампонада;
• инфекциозен ендокардит;
• RDS (синдром на респираторен дистрес).

Последният 4 симптом, за щастие, са редки.

На което попитайте лекаря

Отличителна черта на треска с болестта на Still е, че тя обикновено се случва през нощта и спрян от само през нощта или след получаване на антипиретици.

При откриването на болестта на Still е обикновено пациентът отива на рецепцията на педиатър или общопрактикуващ лекар. Въпреки това, диагнозата и лечението на болестта носи ревматолог. Допълнителна консултация може да се изисква от специалисти: УНГ, гастроентерология, дерматология, пулмология, кардиология и лечение на усложнения идентифицират.

принципи на диагностиката

На пръв контакт с лекуващия лекар да постави диагнозата "болест на Стил" е невъзможно, защото той - диагноза на изключване. Това означава, че задачата на лекаря на първо място става диагностичен търсене за редица други заболявания, такива като сепсис, инфекциозна мононуклеоза, рак на патология (особено лимфом) и други ревматични заболявания, и при липса на доказателства в подкрепа на тях, ще бъде въпрос, че пациентът е болест на Стил.

При извършване на лабораторни изследвания при пациенти с тази патология, обикновено са идентифицирани:

• Висока ESR (50 мм / ч или дори повече);
• увеличен брой на неутрофилни левкоцити;
• хронична анемия (еритроцити и нивото на хемоглобина под нормалните стойности);
• С-реактивен протеин;
• повишена концентрация в кръвния AST и ALT;
• Високите нива на феритин протеин в кръвта (открити в 9 от 10 хора с болестта).

Някои промени не присъстват в кръвта на този пациент, също могат да свидетелстват в полза на нас, описан патология. По-специално въпроса за ревматоиден фактор и антинуклеарни антитела.

трябва да се споменат От инструментални диагностични методи:

• радиография стави (подути стави, меките тъкани, в кухината - излив, могат също да бъдат открити чрез намалена плътност на костите, формиране на ставата (остеопороза) и признаци на анкилоза);
• прободни свръзки с последващо изследване на синовиалната течност (бактерии в него не е установено, че признаци поставят характерни за възпаление);
• биопсия на лимфен възел (проведено, за да се изследва клетъчната състав за диагностициране на рак на патология или изключване);
• консултира с специалисти (респираторен терапевт, кардиолог) в случай на пациент съответния симптоматиката и проучи тяхната определена (рентгенография на гръдния кош, електрони, ехокардиография, ултразвук и други плевралната кухина).

Експертите са се развили на диагностичните критерии за повече от 92% от правото да се постави диагнозата "болест на Стил". Те се състоят от така наречените големи и малки критерии.

• пациент телесната температура да се повиши до 39-40 ° С в продължение на 7 дни или повече епизоди на треска с неизвестен произход в историята;
• болки в ставите в продължение на 14 последователни дни или повече;
• makulo папулозен обрив характер (под формата на петна или пъпки оранжево-розов цвят) не е придружен от сърбеж, хрема се появява на височина и да изчезне като нормализиране на телесната температура;
• увеличаване на белите кръвни клетки от кръв до 10 хиляди. 1 mm 3, повече от 80% гранулоцити.

• Печене природата болки в гърлото;
• лимфаденопатия и / или черния дроб и далака открива чрез палпация потвърди в САЩ;
• признаци на чернодробна дисфункция (повишени нива на AST и ALT в кръвта, LDH е въздействие върху хепатотоксични лекарства тялото или алергични реакции);
• липса на кръв ревматоиден фактор и антинуклеарни антитела.

Ако всеки отделен пациент потвърдена от минимум 5 критерия, включително най-малко 2 - голям, лекарят диагностицира го болест на Стил.

Насоки за лечение

Лица, страдащи от това заболяване, тези лекарства могат да бъдат предвидени:

• нестероидни противовъзпалителни лекарства (диклофенак, индометацин, мелоксикам, и други) - една четвърт от остър период на заболяването е достатъчно да спре патологичния процес;
• глюкокортикоиди (преднизолон орално (например таблетки), метилпреднизолон (орално под формата на таблетки или пулс терапия (в / в големи дози хормон в тежко заболяване)) - често използвани в тяхното участие в белите дробове на процеса заболяване и сърцето;
• златни препарати (tauredon, ауранофин);
• цитотоксични агенти (азатиоприн, метотрексат, hlorbutin, циклофосфамид (резерв лекарство) и други);
• aminohinolonovye препарати (delagil, Plaquenil);
• сулфонамиди (сулфасалазин);
• циклоспорин А;
• системен ензимни препарати (vobenzim, Phlogenzym);
• интерферон (Реаферон);
• имуностимуланти (timogeksin, трет-активин, и т.н.).

Също така е показано при тези пациенти плазмафереза.

В тежък артрит пациент препоръчва приложение на глюкокортикоиди в ставната кухина (diprospan, Depo-Medrol, хидрокортизон) или протеазни инхибитори (contrycal, trasilol). Локално прилага гелове и мехлеми варират въз основа на НСПВС (Fastum гел, дългове и т.н.), както и техники физиотерапия.

В бъдеще, тези средства ще бъдат използвани за лечение на болест на:

• Моноклонални антитела срещу възпалителни медиатори (TNF-α, IL-6);
• Нови имуномодулатори (субреум, лефлуномид, и други).

заключение

Болест на Стил - възпалително заболяване с неизвестна етиология, характеризиращи се с висока температура, обрив придружител, болки в ставите, както и на редица други много разнообразни симптоми. Има одобрен диагностичните критерии за висока степен на доверие, за да постави тази диагноза.

При лечението на най-важното - да се спре възпалителния процес. Това може да помогне НСПВС, глюкокортикоиди, цитотоксични средства и лекарства са едни от други фармацевтични групи.

Изходът на заболяването може да бъде различен. Всеки трети в възстановяване завърши, след шест месеца или една година. Най записва за рецидивиращо заболяване и рецидив (атака), може да бъде доста рядко - да възникне от 1 пъти годишно до 1 на всеки 10 години. Налице е хронична форма на заболяването. Случаи на най-тежка, придружени с ясно изразени симптоми и водят до увреждане аварийно пациент (като правило, поради увреждане на ставите - анкилоза). В много случаи, прогноза на пациента за живота и подобрява възстановяването на диагноза ранен стадий на заболяването и адекватна Все пак й лечение.

Специализирани кабинети "Москва лекар" разказва историята на болест на: