Какво е това синдром Веста причините на заболяването, симптомите и признаците, лечението на заболяването
Заболяването има името си благодарение на д-р Веста от Англия за първи път, за да опише всички свои функции през 1840 г., гледане на болен син. И това заболяване е известна под имената: поклониха спазми, hypsarrhythmia Гибс, hypsarrhythmia с миоклонична енцефалопатия, тиково дърво или спазъм Салаам.
Причините за заболяването
При епилепсия реализира прогресивно хронично заболяване. която проявява изсипва припадъци или конвулсии, пароксизмална (пароксизмална) смущения на съзнанието, автономна пристъпи (промени в съдовия тонус, пулс, дишане, и така нататък. д.).
И увеличаване на промени в психичното и емоционалното сфера, според интериктиалния период. По време на епилепсия се появяват някои промени в електроенцефалограмата (ЕЕГ) - графичен индикатор електрически работа на мозъка.
синдром на Уест обикновено се появява в ранна детска възраст и има много причини за това:
- Асфиксия.
- Разстройства на обмяната на веществата, генни мутации и генетични заболявания.
- Вродена заболяване на мозъка (например, туберозна склероза).
- мозъчна хипоксия, раждане интракраниален кръвоизлив (особено при недоносени деца).
- мозъчна инфекция.
Така асфиксия е най-често в развитието на болестта. Като правило, тя се появява като резултат от сложно раждането.
Симптоми и признаци на заболяването
синдром на Уест се случва в 1,7-4,3 до 10 000 бебета и 3-10% от общия брой случаи на епилепсия. Най-засегнати момчета (65%). В 80% от случаите са определени по-нататък такива заболявания:
- туберозна склероза (13-17%);
- хромозомни аномалии (5%);
- аномалии на развитието на мозъка (35%);
- наследствени метаболитни дефекти (7-11%);
- хипоксично-исхемично енцефалопатия (18%);
- други фактори (рак, фетални инфекции и други заболявания).
По този начин, най-честата форма на заболяването - симптоматично, т.е., който придружава други заболявания. Криптогенен синдром - причината не е очевидно, или неизвестен статус - се определя в 10-14%. Случаи на генетично предразположение са 2-5%.
Сред симптомите на синдрома на Уест е необходимо следното:
- Ясно изразени нарушения в психомоторното развитие.
- Характерно за синдром Vesta промени в ЕЕГ (hypsarrhythmia).
- Чести пристъпи.
Почти всички деца със синдрома на Веста (95%) от първите симптоми се появяват почти веднага след раждането (в рамките на 3-7 месеца). Припадъци се характеризират с кратка продължителност. защото правото да се установи диагнозата не се получава веднага.
синдром на Уест е сериозно заболяване, което заплашва живота на детето. И това заболяване се нарича infaltilnymi спазми. Атаката се провежда през цялото време и същ: главата силно извити, и всички от тялото на детето рязко се навежда напред.
Тези припадъци обикновено се появяват по време на сън или след събуждане на бебето. И атаките могат да бъдат повече от 50 на ден.
Често по време на атаките на бебето губи съзнание. Благодарение на тях, детето започва изоставане в психомоторното развитие. Пациенти с синдрома на Веста почти не ходят на контакт с близките, слабо чувствителни към околната среда.
Основни симптоми на патологията
Силна плача на бебето е първият симптом на Уест синдром атака, защото лекарите често поставят тези деца, диагностицирани с колики. Стандартни симптоми на това заболяване са:
- Крайници неволно до страните.
- Обобщени конвулсии по цялото тяло, в горните и долните крайници.
- Резки склонове само напред на тялото.
Обикновено, тази атака трае не повече от няколко секунди. Идва кратка пауза и атака отново повтаря. Понякога спазмите са спорадично, но обикновено те се случват поредица.
Децата със синдром на Уест често са много раздразнителни. изоставане в умственото развитие. Новородените с това заболяване често се държат като слепи.
епилепсия
В класическия вариант на болестта може да се характеризира с изразени миоклонични или salaamovymi спазми. В някои случаи, спазмите са под формата на сериен кратко наклонена глава.
Когато синдром Уест епилепсия се появява без някои смущения във функционирането на централната нервна система или поради различни неврологични заболявания.
Инфантилни спазми водят до арестуван развитие на моторни и психологически функции при децата, които след това могат да предизвикат силно изразени изоставане в развитието на детето. В 85% от случаите, бебето с този синдром се развива Веста атактичен и атонични заболявания, микроцефалия, детска церебрална парализа.
енцефалопатия
Както вече бе споменато по-горе, като синдром на Уест се нарича още hypsarrhythmia с миоклонична енцефалопатия. Hypsarrhythmia - това е типичен, но не патогномно модел на ЕЕГ при деца с това заболяване.
Типични hypsarrhythmia различен постоянна висока амплитуда бавна вълна активност и аритмия и има множество остри пикове и вълни. И между различните отдели на полукълба има някаква синхронизация. В някои случаи, моделите са различни амплитуда асиметрия.
Симптоматично синдром Запад
Най-често, в 80% от случаите, синдром на Уест започва 2-3 четвърт от живота на детето. В началото на развитието на бебето изглежда е нормално, и едва след това се появяват гърчове, са основната патогномно симптом.
В някои случаи децата имат психомоторно забавяне. Не често, но е възможно да се наблюдава промяна в ЕЕГ.
Мускулни спазми или миоклонус засяга почти цялото тяло. Когато тези спазми крайниците и тялото огънат на детето. Съкращения и флексорният мускулни спазми могат да бъдат синхронни, двустранни, симетрични, внезапно, и се простират на не повече от 7-9 секунди.
В някои случаи konvulsionny синдром засяга само една мускулна група. Горен и долен крайник спазъм неволно хвърля настрани, главата му се наведе към гърдите. Когато висока честота на припадъци, малко дете може да заспя.
Днес има три отделни видове синдром на Уест се различават по естеството и степента на увреждане на мускулите:
- Общи крампи, спазми по цялото тяло. Крайници разведени в ръката и главата му "отива" на гърдите.
- Тилната спазми - главата е наклонена назад. Спазми продължи до 10 секунди, с интервал от една секунда.
- Стерноклейдомастоидалния - множество флексорните спазми (особено по главата и горните крайници).
При бебета с този синдром на Веста веднага след раждането или в рамките на шест месеца има забавяне в умственото и двигателното развитие. Честите спазми само да влоши ситуацията.
церебрална синдром
Понякога церебрална синдром се появява, когато този синдром на Веста. Това е патология на малкия мозък или нарушаване на неговата връзка с останалата част на мозъка. Отличителни симптоми на церебрална синдром:
- adiodohokinez;
- intentsionnogo треперене пръстите (особено при движение);
- периодичен световъртеж;
- разработване на симптом на липса на обратна тяга;
- отпуснатост и отпуснатост на мускулите.
Последствия и усложнения
В почти всички случаи, преминаването на синдром на Уест е много тежък, тъй като тя се проявява значителен мозъчен увреждане. Доста рядко, заболяването се изпълнява с помощта на консервативно лечение. Но като правило, дори и след като ефективно лечение след известно време проявява рецидиви.
Почти винаги, след като се възстановява от детето му се случи в бъдеще е доста тежки и сериозни неврологични остатъчни ефекти. екстрапирамидални симптоми, епилепсия и техните еквиваленти. Също така, при тези пациенти има нарушения в психиката: леко слабоумие или идиотщина. Само 3% от (Гибс) неочаквано се случва с пълно излекуване.
диагноза болест
Най-често се използват: tserebroangiografiya, kranioskopiya (в доста редки случаи), компютърна томография и radiomagnetic. И също така да се определи патологично епилепсия фокус, извършват неврофизиологични изследвания.
Най-често срещаните начини за диагностициране на синдрома на Запад са: газ encephalography и електроенцефалография. Благодарение на ЕЕГ може да открие криви биологични hypsarrhythmia:
- Ниската ефективност на светлината стимулация.
- Не е определено за синхронизация големи криви. Може да се появи "върховете на кривата" в процеса на събуждане или спи.
- Амплитудата на биологичните неправилни криви.
Понякога от газ encephalography да наблюдаваме увеличаване на мозъчните стомахчета. През последните етапи на синдрома Веста наблюдава хидроцефалия.
Диференциална диагноза. За разграничаване на това заболяване може да бъде като, без епилептични заболявания, които са общи в новородени (безпокойство, колики, респираторен пристъп giperekspleksiya, инфантилен мастурбация), и с някои епилептични симптоми (например, фокална епилепсия). Важна роля в диференциалната диагноза играе ЕЕГ.
Лечение на синдрома Веста
Все пак, това лечение трябва да бъдат много внимателни и да се извършва под наблюдението на лекар свеж. като вигабатрин и стероидни лекарства имат голям брой сериозни странични ефекти. И също така трябва да изберете подходящи антиконвулсанти, както и лекарства, които ще се нормализират кръвообращението в мозъка.
В някои случаи, неврохирурга е необходимо за извършване на операция, при която на адхезията се изрязват матер, и се прибира на патологичен фокус. Такава операция се случва с помощта на пространствения хирургия и различни ендоскопски техники.
Модерна и доста скъпо начин за лечение на това заболяване е използването на стволови клетки. Този метод е доста ефективен, обаче, не е популярна, защото на високите разходи за експлоатация. Точката на този метод е, че увредената зона на мозъка е намалена чрез стволови клетки.
Обикновено, различни идиопатичен синдром West се третира със специални препарати:
- Витамини - например, витамин В6 (пиридоксин).
- Стероидните хормонални лекарства - например, тетракозактид, преднизолон, хидрокортизон.
- Антиконвулсанти - например, "нитразепам", "епилация», Topamax (Топирамат), Depakote (валпроат), Клонопин (клоназепам), Onfi (Клобазам) или Zonegran (Зонизамид).
Лечението се счита за ефективно, когато честотата се намалява и броят на припадъци. Когато е правилно избран лечение на детето ще продължи да се учат и да се развиват нормално. Но ние трябва да осъзнаем, че дори съвременните медицински лекарства са голям брой странични ефекти:
- умора;
- намаляване концентрация;
- депресия;
- алергични кожни реакции;
- чернодробна недостатъчност;
- увреждане на нервната система.
Физическа терапия и профилактика
Този метод на лечение е често срещано явление. Въпреки това, той не показва добър резултат без сложни лекарства.
На синдром на Веста липса на спазъм за дълго време, може да се посочи, че болестта е преминала в ремисия. Въпреки това, много лекари казват, че ако конвулсии, спазми, са забелязани промени в ЕЕГ и hypsarrhythmia за един месец, а след това е възстановяване.
За съжаление, тези случаи са много редки. Според някои данни, само 9% от хората се възстанови напълно, според Гибс, като тази сума е едва 3%.
Основната превантивна мярка Синдромът на Веста е навременното диагностициране и лечение компетентен. Епилептични припадъци са основният симптом на болестта, трябва да се стабилизира.
Потока прогноза Веста заболяване
Това се обяснява с факта, че идиопатичен синдром на това заболяване е много по-лесно. детето не е толкова далеч зад себе си в развитие, силата и честотата на атаките по-малко. Обикновено, заболяването при тези деца се превръща в други форми на епилепсия. Впоследствие, около 45% от тези деца не са различни от връстниците си.
В други случаи, лечението е много по-трудно. и неговия резултат - не толкова ефективни. Ако деца със симптоматична форма на болестта намерени непоносимост към лекарства, лечение е сложно. По-малко от 60% от тези деца се постигне ремисия. Според статистиката, само 40% от пациентите, изцяло или почти изцяло могат да бъдат излекувани с медикаменти.
70% от всички деца с синдрома на Веста в бъдеще да има някаква форма на епилепсия. В някои случаи на синдрома се превръща в Lennox-Gastaut заболяване.
За съжаление, 95% от всички пациенти със синдром на Веста са психически или физически увреждания. независимо от резултата от лечението. Това може да се обясни с фактор, който често е необратими спазми нарушават някои области на мозъка.
- Ефективността на терапията.
- Появата на болестта в ерата на 4 месеца.
- Идиопатична или криптогенен етиология.
- Липсата на асиметрични аномалии ЕЕГ.
- Липса на анормален спазъм.
Според данни от изследвания, 7% от децата с този синдром на Веста, не могат да живеят до навършване на 5 години. Смъртта се дължи на заболяване или поради страничните ефекти по време на лечението. 1/5 от децата умират през първата година, тъй като вродени мозъчни заболявания не са съвместими с живота.
Kazantsev Римма Ивановна