Пемфигус при възрастни
Причините за пемфигус
Причината за пемфигус са автоимунни заболявания. В това състояние, автоантитела са оформени на специфичните протеини - десмоглеин. Този материал съчетава няколко разположени епидермални клетки. Когато автоантитела атакуват desmogleins, скорошно работа е прекъснат. Поради това, епидермалните клетки са вече несигурно свързани и разделени един от друг. Епидермиса става порьозна, лесно се разделят, при проникването на микроорганизми. В резултат на това върху повърхността на кожата образува мехурчета с серозен течност, която се подлага след отваряне на язви. Неуспешна комуникация между епидермални клетки, наречени acantholysis т.нар пемфигус acantholytic.
Acantholytic пемфигус (пемфигус) и пемфигус новородени - е напълно различно заболяване. Докато основа на пемфигус са автоимунни заболявания, пемфигус новородени, причинени от стафилококи.
симптоми на пемфигус
Pemphigus при възрастни - хронично заболяване с вълнообразни разбира че се характеризира с редуващи се периоди на изчезване на клиничните симптоми и обостряне на болестта. Характерна особеност на заболяването е появата на мехури (були).
Мехурчета могат да бъдат локализирани на лигавицата на устата, горните дихателни пътища, вулвата, кожата. Има няколко форми на пемфигус:
- Vulgaris (вулгарен);
- вегетиращи;
- листа;
- Еритематозен (seboereynaya);
- Бразилският.
пемфигус вулгарис
Това е най-честата форма на пемфигус при възрастните. Обикновено започва тихо, без видима причина. Заболяването се проявява с появата на мехурчета по лигавицата на устната кухина, червено границата на устните, носа и носоглътката. Пациент загрижени за болка при преглъщане на храна и слюнка, по време на разговор. Освен това, маркирани слюноотделяне и характерен, халитоза. Често пациентите се лекуват с такива симптоми на вашия зъболекар или Аудиолог и безуспешно лекувани за стоматит. ринит или ларингит.
Няколко месеца по-късно (3-12) патологичен процес започва активно да се разпространи върху кожата. На кожата се появяват изтощена прозрачни мехурчета с физиологични течности вътре, който отваря бързо, точно в първия ден. На тяхно място са изложени на ерозия с ярко розово и влажно, а защото лъскавата повърхност. Извира от серозна течност Bull се свива в земната кора. Да се появят мехурчета по всяко място, без никакви любимите места. Един типичен признак на acantholytic пемфигус - положителен знак за Николски. Ако този симптом триене на кожата на мястото на нараняване на здравословен или фрагмент води до лющене на епидермиса.
Еритематозен (себореен) Pemphigus
Пемфигус еритематозус е рядкост. Особеността на този вид пемфигус, че първите локализирани обриви по кожата, а именно в райони с висока концентрация на мастни жлези: лицето, скалпа, гърба, гърдите. На оформен със зачервяване на кожата (в червено) петна с ясни граници. Външно подобна клинична картина прилича на себореен екзема.
Скоро тези зачервени петна има мехурчета на повърхността може да се види кафяв или жълтеникаво-кафява. Когато отхвърляне кора изложени ерозия с влажна повърхност. Заболяването може да се случи в ограничена форма в продължение на няколко години и може да се простира извън кожата. Рядко засегната лигавицата на устата.
foliaceous пемфигус
Крилото е много подобен на пемфигус вулгарис. Тази форма се изолира отделно от факта, че acantholysis среща в горните слоеве на епидермиса.
Да се появят мехурчета навсякъде по тялото, но често, локализирани по лицето и скалпа. балон покривка е много тънка и при най-малкото дразнене е счупен. След тяхното vskryvaniya, серозен течност изтича и се образува слоеста люспи кора покриващ язва.
На лигавиците на устата, възникнали при тази форма на пемфигус рядко. Това могат да бъдат засегнати органи от образуването на гноен конюнктивит.
вегетиращи пемфигус
Този тип дълго пемфигус може да се появи доброкачествен (обрив заемат ограничени участъци от кожата), и не се отрази на общото здравословно състояние. Bubbles настъпят най-вече в устата, около нос, анус, гениталии и в големи кожни гънки (аксиларни, ингвинални, под гърдите при жените).
За тази разнообразие от пемфигус характеризират с появата на дъното на ерозията на меки израстъци - вегетации покрити със серозна разцвет. Растителност излъчват неприятна миризма и размери могат да постигнат см.
По принцип, разпределение на различните форми на пемфигус е доста произволно. В действителност, един от пемфигус видове могат да прилича на друг. В допълнение, възможно преобразуването на една форма в друга.
бразилският пемфигус
В техните клинични прояви напомнят за листо-пемфигус. Това заболяване се среща между жителите на Бразилия, Северна Аржентина, Перу, Боливия, най-вече в тропическите региони. Подобряване на условията на живот и обезлесяването е довело до намаляване на заболеваемостта. Лекарите предполагат, че бразилската пемфигус вероятно има инфекциозна природа и нейната дейност е подкрепена от фактори на околната среда. Заболяванията често страдат от няколко членове на семейството, а жените са по-предразположени.
На кожата появи плоски мехурчета, които след това се пукат да образуват люспести кора. Пациентът може да се оплаче на усещане за парене на кожата, поради което бразилските пемфигус, наречени "див огън".
диагностика
Ако подозирате, че acantholytic пемфигус продукция цитология цитонамазка от язвата. В проучването на лаборатория може да открие acantholytic Ttsanka епидермални клетки, които показват наличието на пемфигус пациент.
Тя може да се извърши и хистологично изследване на кожата. Когато пемфигус междуклетъчната подуване открива в епидермиса, нарушения acantholytic цялост мехурчета.
Използване на имунологични изследвания между епидермални клетки на мястото на отлагане на балона може да бъде открит IgG, IgA.
лечение пемфигус
Принципът на лечение е потискане на ненормална активност на имунната система. За тази цел използване стероиди (преднизолон, метилпреднизолон). Често лекар лечение на пациент започва веднага с големи дози, за да се отрази както на патологичния процес възможно най-скоро. Такава доза на пациента трябва да се приема в рамките на четири до шест седмици, и след това постепенно намаляване на дозата. При доза лекарство рецидив на болестта ниска.
Освен това глюкокортикоидите могат да бъдат използвани в комбинация с имуносупресивни лекарства (азатиоприн, метотрексат). Използването на имуносупресивни лекарства позволява по-малки дози глюкокортикоиди, намаляване на техните странични ефекти.
Когато най-тежката форма на заболяването се прибегне до пулс терапия. Това краткосрочен прилагане на високи дози глюкокортикоиди и циклофосфамид в определен модел. Както се извършва допълнителен метод за плазмафереза, което ви позволява бързо да се намали нивото на антитела в кръвта. В случай на присъединяване на инфекция на пациента се предписва антибиотици.
Като локално лечение на мехури по кожата се третира с разтвори на анилинови бои (fukortsinom). За лечение на орални практически решения изплакване с противовъзпалително действие.
Прогнозата на acantholytic пемфигус конвенционално неблагоприятно. От една страна, в отсъствие на ефективно лечение на висока вероятност на усложнения и смърт. От друга страна, пациентите са принудени да вземат пемфигус glyukortikosteroidy дълго, а понякога и за живота, който е изпълнен с развитието на странични ефекти. Но прибързано отхвърлянето на наркотици води до незабавно рецидив на заболяването. Glyukortikosteroidy не отстраняване на причината за заболяването, но инхибира патологичния процес и предотвратяване на неговото развитие.
Григорова Валерия, медицински журналист