Пемфигус - причини, симптоми, диагностика и лечение

Вярно пемфигус - хронично автоимунно заболяване, което се характеризира с появата на мехурчета в клинично здрави кожата и лигавиците.

Причините за пемфигус

Най-вероятната причина за пемфигус са нарушения на автоимунни процеси, в резултат на клетките на тялото са системните имунни антитела. Нарушаването на антигенната структура на епидермални клетки възниква под влиянието на външни фактори, по-специално ретровируси въздействие и корозионни условия на околната среда.

Увреждащото действие на епидермални клетки и производство на специфични антигени води до нарушаване на комуникация между клетките и се образуват в резултат на мехурчета. Рискови фактори за пемфигус не са установени, но при хора с наследствено предразположение проценти заболеваемостта по-високи.

Клиничните прояви на пемфигус

Пемфигус има дълга вълнообразна разбира се, както и липсата на адекватно лечение води до нарушаване на общото състояние на пациента. Когато вулгарно форма на пемфигус блистери са разположени в тялото, те са с различни размери и изпълнен с серозен съдържание, капакът на мехурчета тънък и слаб.

Дебют пемфигус вулгарис обикновено в устата и носа, но тъй като пациентите са дълги и безуспешно подготвени терапия стоматолози и Отоларинголози. На този етап, пемфигус пациенти се оплакват от болки по време на ядене и говорене, повишено отделяне на слюнка и специфичен дъх на устата. Този период от три месеца до една година, след което пемфигус получава широко разпространена в природата и във възпалителния процес включва кожата.

Понякога пациентите не забелязват присъствието на мехурчета поради малките си размери и тънки гуми, мехурчета се отварят бързо, а защото главното оплакване на пациенти с пемфигус да се показва - това е болезнени ерозии. Той проведе дълъг и неуспешно лечение на стоматит. преди диагностициран пемфигус. Bubbles, които са разположени върху кожата, имат тенденция да се спонтанен дисекция излагане ерозиралите повърхност, и с остатъците от гумата, която се свиват в земната кора.

Ерозията на пемфигус светло розово, с гладка лъскава повърхност, различна от ерозията на други заболявания, податливи на периферната растеж и да се обобщят до образуването на големи лезии. Ако се пемфигус такъв поток, общото състояние на пациента се влошава, развива интоксикация, се присъединява към вторична инфекция и без подходящо лечение, тези пациенти умират. Когато Николски синдром пемфигус вулгарис в лезията положителна, а понякога и върху здрава кожа - с малко механично действие настъпва епител на ретината на горния слой.

Пемфигус еритематозус различава от вулгарна, че в началото на засегнатата кожа; еритемни лезии на гърдите, шията, лицето и скалпа са себореен характер. има ясни граници, повърхностно жълтеникави или кафяви корички с различна дебелина. Ако кората да се разделят, излагане на ерозирали повърхността.

Когато еритемни пемфигус мехури могат да бъдат малки, тяхното гума отпусната и изтощена, те бързо се отвори спонтанно, защото се диагностицира пемфигус е изключително трудно. Симптом Николски, както и в пемфигус еритематозус, няколко години могат да бъдат локализирани в природата, а след това придобива характеристиките на простолюдието с процеса на обобщаване. Еритематозен пемфигус трябва да бъдат разграничени от лупус и с себореен дерматит.

Foliaceous пемфигус клинично еритема-плоскоклетъчен обриви, тънкостенни блистери са склонни да се появяват по-рано засегнатите райони, след отваряне на балона изложени ярко червено ерозирали повърхност, сушене на който образува капака на плоча. Тъй като тази форма мехурчета възникнат пемфигус и кора, засегнатата кожа понякога е покрита с пласт твърда кора чрез непрекъснато отделяне на ексудат. Лист Pemphigus засяга кожата, но в много редки случаи, има лезии на лигавицата, той бързо се разпространява през кожата здрави и в същото време, има мехурчета на кожата, образуване на кора и ерозия, които се сливат една с друга за образуване на широка повърхност рана. Николски знак за положителен дори и на здрава кожа; с присъединяването на патогенна микрофлора развива сепсис. от това, което обикновено се случва смъртта на пациента.

Вегетиращи пемфигус протича доброкачествено, понякога в продължение на много години, пациентите са в добро състояние. Мехурчета са локализирани около отворите и в кожните гънки. При отваряне, мехурчета разкрие ерозията на дъното на което се образуват меки растителност с неприятна миризма; растителност върху покрита с серозен или гноен серозен-разцвет. По периферията на формирования са гнойни пъпки и вегетиращи пемфигус, защото искате да се разграничим от хронична вегетиращи пиодермия. Синдром на Николски положителен само в околностите на засегнатата кожа, а в крайните етапи на пемфигус вегетиращ подобен на простолюдието в техните клинични прояви.

Диагностика на всички видове пемфигус

Клиничните прояви, особено в началните етапи на малко информация за болестта, и по тази причина изследването на пациента трябва да се избягват погрешна диагноза. може да се подозира Лабораторни изследвания пемфигус, като в намазки цитология открива acantholytic клетки. Хистологично изследване разкри интраепиI дермален мехурчета местоположение.

Принципи на лечение на пемфигус

Хипоалергенен диета и изключване от диетата на груби храни, консервирани храни, прости въглехидрати, солени храни и други добивния показан при пациенти с всички форми на пемфигус. Ако, обаче, засегнати устата, е необходимо да се включат в диетата на супи и овесена каша мазен за да се предотврати пълното отказа на храна, богати на протеини храни, включени в диетата, ускорява регенерацията на клетките и епителизация на отворените ерозии.

Всички пациенти с пациенти с пемфигус трябва да бъдат под медицинско наблюдение от дерматолог. препоръчителна операция спаринг, липса на физическа активност и избягване на излагане на слънце. Честа смяна на бельо и легла предотвратява свързване на вторична инфекция.

Тя показва разпределението на глюкокортикостероиди веднага във високи дози, иначе терапевтичен ефект не може да се постигне, след освобождаване на остри прояви пемфигус доза от хормони се намалява постепенно до минималната ефективна. При лечение на пемфигус използва методи на екстракорпорална кръв корекция. hemosorption. krioaferez и мембрана плазмафереза. Като локално лечение на пемфигус използват анилинови бои, и не-корозивни антисептични разтвори.

Прогноза пемфигус винаги неблагоприятни, като в случай на липса на адекватно лечение, смърт на пациенти идва доста бързо се присъединиха от усложнения. Дългосрочна хормонална терапия във високи дози увеличава риска от странични ефекти, но липсата на глюкокортикостероиди Pemphigus започва да се повтори.

пемфигус новородени

пемфигус новородени - остро, силно заразно инфекциозно заболяване на кожата. клинично проявява под формата на гнойни пъпки, които бързо се разпространява над повърхността на кожата. За разлика от истинските пемфигус, пемфигус новородено има бактериална природата и причинител е Staphylococcus Aureus.

В патогенезата на пемфигус новородени заема важно място на кожата реактивност новородените, което увеличава с вродени увреждания. недоносеността и грешен начин на живот на бременната. В отговор на бактериални фактори върху кожата образува мехурчета и диагностициране пемфигус новородени. Епидемиологията на неонатална пемфигус е нарушение на хигиената в болниците, присъствието на служители на огнища на хронична инфекция може autoinfitsirovanie пемфигус, ако новороденото пъпа развиват гнойни заболявания.

неонатална пемфигус се случва в първите дни на живота, но заболяването е възможно и 1-2 седмици по-късно. Клинично здрави или леко зачервяване на кожата се появяват малки напрежение тънкостенна блистери с серозен съдържание. След няколко часа процес на обобщаване, мехурчета растат по размер и отвори. На мястото на мехурчетата са болезнени ерозии с останките на епидермиса около краищата, ерозия, обхваната от серозен-гнойни корички. Когато пемфигус новородени деца се наблюдават симптоми на интоксикация, треска, много от тях отказват да ядат.

При липса на адекватно лечение на пемфигус новородено провокира възпаление на вътрешните органи: пневмония. отит. целулит. Слабите и много преждевременно родени бебета е възможно септичен форма на пемфигус, в която е достатъчно висока смъртност.

Пемфигус новородени диагностицира въз основа на визуална проверка, е необходимо да се прави разлика с сифилитична пемфигус, което е проява на вроден сифилис. в която мехурчетата са разположени на дланите.

Antibitotikoterapiya позволи значително да се намали процентът на смъртност от неонатални пемфигус, докато по-рано, повече от половината от пациентите умират деца, прогнозата на пемфигус новородени благоприятен с навременна и адекватна терапия. Локално прилага анилинови бои, и антисептици агресивни.

Превантивни мерки включват смяна на спално бельо и бельо, спиране на персонала с пустулозен обрив, пренатални грижи и навременно местно терапия при майките пустулозен обрив.

Пемфигус - лечение в Москва