синдром на Уест какво е, признаците на дали е възможно възстановяване

синдром на Уест (ДП) - детска епилепсия и инфантилни спазми. Това е рядък и тежка патология, която се проявява при деца под 4-годишна възраст, но най-често се проявява през първата година от живота. Патологията е необичайно, само 1 в 3200 новородени. Ill повече от момчетата (60%).

Името на този синдром е кръстен на английски лекар Веста, който е описано спазмите на данни и симптомите на сина си през 1841 г. и през 1964 г. този синдром кръстен на него. Тези симптоми се появяват 4-6 месеца. Характерно е, когато камерата е наклонена предна конвулсии, главата му се наведе напред, да лежи на гърдите си, като че ли на изток поздрава. Спазми могат да уловят отделните мускули на шията, главата, или се разпространяват в цялото тяло - генерализирани гърчове. Въпреки това, те почти винаги има сериен характер. Подобна серия може да достигне няколко десетки часа. Патология се счита за животозастрашаващо. Симптомите прогресират, особено епилепсия засяга сфера психомоторно. Сега там са ефективни лекарства за лечение на припадъци, но факт е, че пациентът често изостава в психомоторното развитие.

синдром на Уест включва триадата функции: инфантилни спазми, психомоторно забавяне, hypsarrhythmia ЕЕГ. Наличието на ЦБ в 85% от случаите, придружени от други мозъчни лезии: ГМ малформации (30%), туберозна склероза (12-16%), исхемична енцефалопатия (15%), наследствени метаболитни дефекти (6-10%), хромозомни аномалии ( 4%), вътрематочни инфекции, тумори, и др. (25-33%). Тази проява на симптоматична синдром Запад се смята, че е най-често и е придружен от основните (други) заболявания на мозъка.

Причините за заболяването

Основната причина за този синдром се счита за развитието на мозъка хипоксия на детето по време на трудни раждания, или бременността на майката. Също така отдава значение на следните фактори:

• Органичният мозъчно увреждане в утробата;
• фетален асфиксия;
• мозъчен кръвоизлив при недоносени бебета;
• тригери могат да бъдат парализа, хидро и микроцефалия, синдром Sturge-Weber, тризомия на хромозома 21, туберкулозен склероза, фенилкетонурия, менингит, дефицит biotinidase.

Когато етиологията на заболяването остава неясно, тази форма на DM се нарича криптогенен или идиопатична. В прогнозата винаги е по-добре.

симптоматични прояви

Всички пациенти са били групирани в 3 групи:

1. Има клинични прояви, но няма промени в ЕЕГ, или има промени в ЕЕГ и клинични прояви липсват. Такива пациенти лечението не се извършва, а само да се наблюдава динамиката и изследвани годишно.
2. Има една умерена клинични промени в модела на ЕЕГ. Тези деца са изследвани на всеки шест месеца, и те ще получат по-трайно излекуване.
3. Съществуващите симптоми са значителни, ЕЕГ също се променя. Това синдром деца Веста обикновено е трудно, лоша прогноза.

Първите няколко месеца на едно дете не се открояват, които растат в възраст. След това, на 4-6 месеца изведнъж се появяват гърчове припадъци, така наречените инфантилни спазми. Те се отличават с това, че когато детето им е рязко се навежда напред и се опира глава на гърдите му - това salaamovy припадъци. Ръцете и краката на бебето в същото време може да се развеждат в ръка. Атаката може да продължи до една минута, пауза за няколко секунди и отново е удобно. Припадъци много до няколко десетки на ден, въпреки че на пръв те са единични, кратко и оскъдни. Ето защо, диагноза винаги е късно. Когато пристъпи дете плаче на висок глас като колики, които са с диагноза от лекарите. Припадъци не са особено податливи на лечение. По време на пристъпи на бебето не губи съзнание, но поради високата им честота и тежест, детето носеше надолу и заспива. Припадъци често се появяват през нощта или просто след като се събуди, но няма постоянство. Провокатори припадъци могат дори да се докоснат дете, силни звуци.

Ако се съди по това, което мускулна група участва в атаката, синдром на Уест има 3 възможности:

1. Стерноклейдомастоидалния или огъването опция (salaamovy конвулсии): участващи мускули на шията и ръцете, главата му се люлееха напред-назад, скръстил ръце отпред. Тя може да се изкриви, и на цялото тяло. Тези спазми мълния, детето може след това да падне на колене, те продължават по секунда. По-рядко, тези атаки приличат на забавен каданс, което напомня на ориенталски поздрав (Заале). Когато серия от атаки, те са склонни да дават усложнения под формата на епилептичен статус може да се комбинира с големи припадъци.
2. Екстензия или общо - включва всички мускули на тялото: ръцете и краката разпръснати с наведена глава напред на гърдите му.
3. Тилната припадъци: главата се накланя назад рязко, тя трае 10 секунди с почивка за 1 или повече секунди.

Има също така смесени флексорния-екстензорни припадъци. Може би просто потръпваше очните ябълки. Видове припадъци не зависят от причината за заболяването, не са определящи синдрома на прогноза. В 40% от случаите на едностранни атаки. Преди атаката на детето крещи от страх. След настъпването на серия от нападения на сън, детето става апатичен.

Изземване може да се прояви като избледняване на едно място, без мускулни спазми. Понякога припадъци са ограничени до кратко сериен кимване. Нервното увреждане често се откриват преди атаките, или в допълнение към тях. Такива деца често са раздразнителни и мрачни. Ако припадъци се повтарят често, те влоши положението. Характерно е, и че тези деца често се държат като слепи, ако не видя нищо.

дете наблюдава психомоторно забавяне на:

• Той не може да седи;
• не е необходимо;
• не държи главата;
• не захващане рефлекс;
• често има отслабване на мускулния тонус на едната страна на тялото и така нататък.

Ако към това се добавя на външния вид не-локализиране, бебе гледа очите на обекта. Това се счита за лош знак.

Hypsarrhythmia проявява в хаотични вълни с различни дължини от различни части на мозъка. Това показва анормално мозъчната дейност и изземването във всеки момент. Извън нападението на ЕЕГ генерализирана непрекъсната висока амплитуда бавен и gipersinhronnaya дейност. Правилно избраната терапия значително подобрява състоянието на детето. В този етап, честотата на пристъпи могат да бъдат контролирани прилагане на лекарството.

диагностични мерки

патология диагностика се извършва с участието на специалисти: неврохирург, невролог, педиатър, ендокринолог и ендоскоп. За диагностика назначи:

• ЕЕГ;
• CT (дифузен или фокална определи промени в мозъка);
• MRI на мозъка;
• церебрална ангиография;
• kranioskopiya (само ако е необходимо).

От неврофизиологични изследвания задължително извършва ЕЕГ, който открива наличието на биологични криви при липса на възбуждане на огнището. Газ ЕЕГ открива наличието на разширени вентрикули на мозъка.

възможни усложнения

синдром на Уест винаги е доста трудно, защото в това състояние, ние говорим за органични мозъчни лезии. Терапия във всички случаи, дори и с успеха си, дава рецидив. Почти винаги, пациентът има неврологични разстройства, епилепсия и неговите еквиваленти, екстрапирамидални разстройства. В 90% от АКР е показано.

терапии

В момента има 2 вида лечение на болестта: медицински и хирургически. Той счита за основен медицински метод: с правилна селекция на наркотици, той винаги дава добри резултати. Лекарствата са взети дългосрочно (в рамките на една година), докато не стоп припадъци. Основните използвани лекарства: стероиди, възрасти, АСТН, и витамини. Стероидните лекарства са ефективни, но са характерни за пристрастяване, често да предизвика нежелани реакции. Тяхната доза, честотата и продължителността на предписва само от лекар. Невъзможно е да се увеличи и независимо промени дозата, като Можете да получите обратен ефект. Най-често е предписано преднизон, дексаметазон, Super кортизол, хидрокортизон.

В един момент в лечението на болестта започва да използва стволови клетки. Този метод е много обещаващо дължи на положителните резултати. Възпиращ е високата си цена. Стволовите клетки могат да заменят или да служат като основа за всеки вид тъкан, включително нерв.

Целеви антиконвулсанти: клоназепам, Antelepsin, обезкосмяване, Konvuleks, нитразепам, Depakinum, ламотригин, топирамат, валпроева киселина, Zonegran, фенобарбитал. Понастоящем, най-ефективните от тях са валпроена киселина и нитразепам. В допълнение, голямо признание получи Вигабатрин - антиепилептично лекарство, то е абсолютно безопасно за децата. При сравняване на неговите действия и стероиди са показани по-големи стероиди ефикасност. Но трябва да се отбележи, че стероиди малко толерирани, често дават рецидиви.

Той отдавна е отбелязано, че пациентите са много добри в подпомагане на ACTH хормон, причината за такъв ефект и механизъм на действие за NE все още не е изяснена. Комбиниран назначаване на стероиди и ACTH значително подобрява състоянието на пациентите: те са напълно спря спазми изчезва hypsarrhythmia, нормално ЕЕГ. Изисква постоянен прием на витамини. Големи дози витамин В6 (пиридоксин) подобряване на метаболитните процеси в мозъка, ефектът от лечението е показано вече след 2 седмици.

Понякога хирургично лечение. съкращения Неврохирург чрез налични адхезии менингите, може отстраняване на тумора (например, туберозна склероза) или васкуларен аневризма - това се нарича резекция на патологичното фокуса. Като цяло, този тип лечение при деца рядко се използва, тъй като тя е свързана с по-голям риск за живота на бебето. Най-често, за да се възстанови липсващите новородено медикаменти.

Общи прогнози

На прогнозата на CB винаги е трудно да се каже. Идиопатична процес синдром е много по-мек, по-лесно за лечение на гърчове, и умствена изостаналост обикновено се изразява леко. 40% от тези пациенти са едни здрави.

В други форми 20% от пациентите, които не успяват да оцелеят дори и за деца до 5 години. Мнозина умират преди година: някои от аномалии на мозъка, които са винаги несъвместими с живота, а други умират от усложнения при лечението.

Пълно възстановяване настъпва според някои оценки само 2% от случаите - е статистиката Гибс. Една трета от пациентите, лекувани с нормалната забавянето на припадъци и по-добро здраве. Само 4% от децата с DM сравнително нормално ниво на умственото и физическото развитие. И в 90% от случаите, дори и при липса на припадъци, изоставане в умственото развитие е и лек в този случай не се случи. Това състояние се определя от сложността на причина за синдрома, ние говорим за органични мозъчни лезии.

Сами припадъци в резултат на серийно производство могат да допринесат за повреди по съществото на мозъка, която е винаги изпълнен с когнитивни увреждания, обучителни трудности, девиантно поведение, психични проблеми в различна степен, дори и за развитието на парализа. 60% променят своя болен епилепсия в зряла възраст.

Обобщавайки, можем да кажем, че под формата на криптогенен Уест синдром прогноза винаги е благоприятна: мозъчната структура не е нарушен. Припадъците са винаги на един и същ вид, е по-лесно да вземете лекарството. Припадъците са симетрични, АКР не се изразява. Неблагоприятна прогноза за симптоматично синдром Запад: за по-сериозни промени в мозъчната тъкан достатъчно изразена. Атаките от различни видове, върху лекарствата не реагират. Признаци на закърняване са диагностицирани преди появата на припадъци.