West синдром симптоми, лечение

синдром регион (West) - възрастта епилептичен синдром, принадлежащ към групи храни епилептични енцефалопатии (невъзпалителни заболявания на мозъка). Заболяването е описан за първи път от английския лекар W. J. Запад, който го наблюдава от сина си. При епилепсия означава хронично, прогресиращо заболяване, характеризиращо се с пароксизмална (пароксизмална) нарушения в съзнанието, атаки от спазми, температура на течливост, вегетативни пристъпи (промени в дишането, сърдечната честота, съдов тонус, и така нататък. D.) и нарастващата промяна в емоционалното и психично здраве, на вписване в интериктиалния период от време. В епилепсия със специфични промени на електроенцефалограмата (ЕЕГ) - графично представяне на мозъчната електрическа активност. Следователно основния триада на симптомите на синдрома на Веста:

• атаки в "инфантилни спазми";
• изоставане в развитието;
• hypsarrhythmia ЕЕГ.

синдром на Уест се случва в 1,6-4,2 10 хиляди. Новородено и е 2-9% от всички случаи на епилепсия при децата. Най страдат момчета (60%). В 85% от случаите, допълнително установяване на следните заболявания: дефекти развитието на мозъка (30%), туберозна склероза (12-16%), хипоксично-исхемично енцефалопатия (15%), наследствени метаболитни дефекти (6-10%), хромозомни аномалии ( 4%), други фактори (вътрематочни инфекции, тумори и други промени). По този начин, най-честата форма на синдрома - симптоматични, т.е., придружаваща други заболявания ... Криптогенен форма - причина неизвестно състояние или не е очевидно - са диагностицирани в 11-12%. Частни случаи са 3-4%. Дебютът на болестта - в първа година от живота, с пик през 3-7 месеца (77% от пациентите).

Симптомите на синдром на Уест

Най-често първите прояви на синдром на Уест е появата на деца след месеци на привидно нормално развитие на миоклонични и / или тонични припадъци. Миоклонични пристъпи - кратко, сериен, малки, често симетрични потрепвания на мускулите на крайниците, торса и лицето. Те могат постепенно се премине към тоник, т. Е. В продължителни мускулни контракции. Гърчове при деца със синдрома на Веста, обикновено не се придружава от загуба на съзнание, обаче, дълги и чести пристъпи води до факта, че детето е потънал в дълбок сън. Често маркирани спазми веднага след събуждане и в периода на сън, но има ясна връзка с времето на деня и осветление не съм. Пристъпите могат да бъдат причинени от тактилна обратна връзка или внезапни силни звуци.

В зависимост от това, което група от мускули, участващи в процеса, както и от степента на разпространение на тези видове могат да се появят припадъци:

• Стерноклейдомастоидалния или флексия (в противен случай - salaamovy конвулсии), в която участващите мускулите на горните крайници и шията. Проявява се под формата на люлеещ главата си напред и назад, огъване оръжие (поза ориенталски поздрав). Може би raprostranenny версия с огъване на цялото тяло.
• Екстензия - внезапното разширяване на крайниците, наподобяваща Moro рефлекс. Детето хвърля ръцете си към страните, то декомпресира камери.
• Конвулсиите врата - серия от разгъващи движения на шията от накланяне на главата (средната продължителност на епизода - на 10 секунди, с пауза между тях в рамките на няколко секунди).

Освен това, има смесени флексорния-екстензорни спазми могат да ограничат къса вертикална процес очите гърчове или движения тип нистагъм. вид конфискация не зависи от причината за синдрома и не оказва влияние върху прогнозата на заболяването. В 40% от случаите на асиметрични атаки; може да носи сериен или, по-рядко, един символ. Честота до 10 или повече писти в един ден, в поредица от 10-40 епизода. Продължителността на един пристъп на 2 сек. Преди буря - уплашена, крещи. След атака - летаргия, сън. Също така една от опциите за атака е внезапно спиране и действия на поведение, "замира", който не е придружен от спазми. Може проява атака съпътстващи вегетативни симптоми, сред които респираторни заболявания - е най-често явление, за разлика от промени в сърдечния ритъм.

Скоро след появата на припадъци, а понякога и до тях, има признаци на психомоторно забавяне. В повечето случаи, последователността на възникване на споменатите симптоми зависи от това дали е West синдром симптоматична проява на друго заболяване (забавяне разкрива до гърчове) или криптогенен природата. Освен това, в началния период на заболяването забавяне може да се изрази леко, което го прави трудно за диагностициране. Често се наблюдава аксиален (аксиална), хипотония, и "загуба" алчен рефлекс. Липса на определяне и проследяване на движенията на очите на око е лош прогностичен фактор.

Характерните проявление EEG е West синдром hypsarrhythmia - дифузна неправилна активност с висока амплитуда нарушение синхронизиране и шип компонент. Н. Gastaut разпределени типични и атипични форми hypsarrhythmia, всеки от които е разделен на функционалната (криптогенен характеристика характер на заболяването) и структурно (появяват в присъствието на структурни промени в мозъчната кора).

При провеждането невроизобразяване (използвайки CT - CT и MRI - магнитен резонанс, PET - позитронна емисионна томография и др ...) може да идентифицира разполага органични мозъчни лезии: малформации, дифузна атрофия на структурите, ефектите на перинатална енцефалопатия, туберозна множествена склероза и други промени.

Предвид непрекъснато прогресирането на симптомите, особено в областта на психомоторна, е необходимо възможно най-много ранно прилагане на лечението. Лекарствата избор при лечението на синдром на Запад са адренокортикотропен хормон (АСТН), и производни на валпроева киселина (валпроат). Когато неефективност АСТН възможни присвояване глюкокортикостероиди (GCS), например, преднизон, дексаметазон; Също така е ефективен при лечение на заболявания, бензодиазепини (нитразепам, клоназепам), вигабатрин, имуноглобулини (например, Octagam), в някои случаи - високи дози пиридоксал фосфат (витамин В6). Хормонална терапия се свързва с базовите антиепилептични лекарства. Лечението трябва да се провежда от невролог при използване на хормонални лекарства - в болнични условия. Освен това, тя изисква постоянно наблюдение на състоянието на обменните процеси в организма, ЕЕГ контрол. При възлагане на симптоматична терапия трябва да се избягва с вълнуващо действие на лекарства, които понижават гърчовия праг на главния мозък. Въпреки това, използването на лекарства за лечение, подобряване на обменните процеси в мозъчната тъкан, както и да помогне за премахване на припадъци има положителен ефект върху интелектуалното развитие на децата.

В присъствието на органична основа на детето (например, туберозна склероза, тумори) разгледа въпроса за хирургично лечение. Този метод на лечение е свързано със сериозни рискове за живота и здравето на детето, което ограничава употребата му стриктни показания.

Важно е да се обърне внимание на правилното дръжте психомоторно развитие на децата, които, дори и ако са успешни, за облекчаване на пристъпи често бе запазен. Необходимо е да се провеждат обяснителни разговори с роднини на децата, като ги учите на правилата на грижи за деца с тази патология. Само един цялостен подход за оферти на лечение се надявате да постигнете клинично и prognostically значими резултати.

Прогноза при синдром на Веста

Когато това заболяване при деца прогноза винаги е сериозно. Само навременно започнато през първите седмици от началото на лечението на болестта може да доведе до възстановяване на детето. В този случай, подобни резултати вероятно с криптогенен форма на болестта, а симптоматична форма, като правило, оставя след себе си сериозни сътресения в психомоторното развитие. По този начин, прогноза и лечение ефективност се отчита във всеки отделен случай въз основа на причината на заболяването. Приблизително 60% от децата днес антиепилептични лекарства могат да спрат атаките на конфискациите, също са описани случаи на спонтанно прекратяване, обаче, в повечето случаи, след като претърпя синдром Запад са изразени интелектуални нарушения, двигателни нарушения, записани почти половината от пациентите. Освен това, има случаи на развитие на болестта, например, при синдром на Lennox-Gastaut, мултифокална или епилепсия. Смъртността при синдром през първата година от живота, е 20%. Късно отмените терапия, както и късно начало на лечението в повечето случаи води до повтарящи се припадъци при деца изрази психомоторни нарушения, понякога - за огнеупорен (резистентни) към терапия, тежка епилепсия.

синдром на Lennox-Gastaut конвулсии синдром Bruns синдром на Frohlich